Bệnh Creutzfeldt-Jakob là một căn bệnh hiếm gặp liên quan đến tổn thương não do sự xuất hiện của protein prion bất thường trong các tế bào thần kinh và được đặt tên cho các nhà khoa học đầu tiên mô tả nó. Bệnh lý phổ biến nhất trong số những người từ 65 - 70 tuổi.
Nguyên nhân của hội chứng Creutzfeldt-Jakob
Nó đã được khoa học xác định rằng bệnh Creutzfeldt-Jakob là một bệnh lý nhiễm trùng. Được biết, trong các tế bào thần kinh của não và một số tế bào khác của cơ thể con người có một protein prion bình thường, chức năng của nó vẫn chưa rõ ràng cho đến ngày nay.
Một prion protein truyền nhiễm bất thường, thâm nhập vào cơ thể con người, đi vào não với máu, nơi nó tích tụ trên các tế bào thần kinh. Hơn nữa, prion bệnh lý, tiếp xúc với protein bình thường của các tế bào não, gây ra một sự thay đổi trong cấu trúc của nó, kết quả là dần dần biến đổi thành một dạng gây bệnh tương tự như prion truyền nhiễm. Các prion bất thường tạo thành các mảng và gây ra cái chết thần kinh.
Nhiễm trùng với prion gây bệnh có thể xảy ra theo các cách sau:
- khi cấy mô bị nhiễm (da, giác mạc mắt, vỏ cứng não);
- thông qua một dụng cụ phẫu thuật thần kinh khử trùng không đủ tiêu chuẩn;
- với truyền máu;
- với sự ra đời của các loại thuốc nội tiết tố (gonadotropin của con người, somatotropin);
- khi ăn thịt của động vật bị bệnh hoặc người mang mầm bệnh (bò, dê, vv).
Ngoài ra, một trong những yếu tố gây bệnh là khuynh hướng di truyền liên quan đến đột biến gen. Một số trường hợp bệnh có nguồn gốc không rõ.
Các triệu chứng của bệnh Creutzfeldt-Jakob
Bệnh Creutzfeldt-Jakob có thời gian ủ bệnh lâu dài, có liên quan đến thời gian thâm nhập của các prion truyền nhiễm vào mô não và những thay đổi gây bệnh ở các prion bình thường xảy ra. Các quá trình này kéo dài bao lâu tùy thuộc vào phương pháp lây nhiễm. Vì vậy, khi nhiễm trùng các mô não với các công cụ nonsurgical bị nhiễm bệnh, bệnh phát triển sau 15 đến 20 tháng, và khi thuốc bị nhiễm được giới thiệu, sau 12 năm.
Hầu hết bệnh Creutzfeldt-Jakob có sự phát triển dần dần. Có ba giai đoạn của bệnh, đặc trưng bởi các triệu chứng khác nhau:
1. Giai đoạn của các triệu chứng prodromal:
- khó chịu;
- khó tập trung;
- đau đầu ;
- chóng mặt;
- rối loạn giấc ngủ;
- giảm thị lực;
- thay đổi trong phản ứng hành vi;
- cảm giác sợ hãi vô nghĩa;
- kinh nghiệm ảo giác đột ngột;
- không vững vàng của dáng đi;
- vi phạm các hoạt động đếm, đọc.
2. Giai đoạn biểu hiện lâm sàng mở ra:
- liệt liệt (của chi dưới hoặc trên, một nửa cơ thể);
- rối loạn phối hợp các phong trào tự nguyện;
- co giật động kinh ;
- độ cứng cơ;
- run, chứng hôi miệng;
- myoclonus;
- rối loạn ngôn ngữ;
- rối loạn độ nhạy.
3. Giai đoạn đầu cuối - đặc trưng bởi chứng mất trí sâu, trong đó bệnh nhân đang trong tình trạng suy nhược, không tiếp xúc. Có một teo cơ bắp mạnh mẽ, hyperkinesia, rối loạn nuốt, có thể tăng thân nhiệt và co giật động kinh.
Điều trị và kết quả của bệnh Creutzfeldt-Jakob
Bệnh này trong mọi trường hợp dẫn đến tử vong. Tuổi thọ của đa số bệnh nhân là không quá một năm kể từ thời điểm bắt đầu của bệnh bắt đầu. Cho đến nay, phương pháp tiếp cận điều trị cụ thể đang được phát triển tích cực, và bệnh nhân chỉ được điều trị triệu chứng.