Một sinh vật khỏe mạnh được bảo vệ bởi các tế bào hệ thống miễn dịch khỏi sự tấn công của virus, nấm và vi khuẩn, các chất gây dị ứng và các yếu tố bất lợi khác. Suy giảm miễn dịch tiểu học làm suy yếu một người của rào cản này từ những năm đầu đời, nhưng có thể tự biểu hiện ở tuổi trưởng thành. Bệnh này đòi hỏi phải theo dõi liên tục bởi một chuyên gia và điều trị rất dài.
Phân loại các suy giảm miễn dịch bẩm sinh nguyên phát
Các bệnh lý được xem xét là 5 loại, được gây ra bởi sự thiếu:
1. Thiếu khả năng miễn dịch tế bào:
- oroticide;
- hội chứng của Di Georgi;
- phụ thuộc vào quá trình lên men biotin;
- suy giảm của purinucleoside phosphorylase.
2. Suy giảm miễn dịch tiểu thực bào:
- bệnh u hạt mạn tính;
- giảm bạch cầu trung tính tuần hoàn và chu kỳ;
- Hội chứng Miller ("bạch cầu lười biếng").
3. Thiếu tế bào humoral:
- khởi phát miễn dịch muộn;
- Hội chứng Bruton;
- thiếu hụt miễn dịch chọn lọc của globulin miễn dịch.
4. Thiếu hụt kết hợp miễn dịch tế bào và dịch thể:
- Hội chứng Wiskott-Aldrich;
- giảm calci máu ;
- loạn sinh võng mạc;
- hội chứng Glanzmann-Riniker.
5. Thất bại bổ sung:
- Phù nề của Quincke-Osler;
- lupus ban đỏ;
- viêm khớp dạng thấp.
Các triệu chứng của suy giảm miễn dịch tiểu học
Không có dấu hiệu đặc trưng cho phép tiết lộ chính xác bệnh lý di truyền được mô tả. Biểu hiện lâm sàng rất đa dạng tùy thuộc vào loại, hình dạng và mức độ nghiêm trọng của bệnh.
Để nghi ngờ suy giảm miễn dịch tiểu học có thể có trên các dấu hiệu như vậy:
- tính nhạy cảm với các bệnh truyền nhiễm và virus thường xuyên;
- tác dụng tối thiểu của việc dùng thuốc kháng sinh;
- candida da tái phát;
- áp xe nặng hơn;
- viêm phổi 2 lần và nhiều hơn một năm;
- viêm tai giữa vĩnh viễn, viêm xoang, viêm phế quản.
Điều trị suy giảm miễn dịch tiểu học
Điều trị là khó khăn, bởi vì bạn không thể chữa khỏi bệnh lý. Để cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân, điều trị immunosubstitutional liên tục với globulin miễn dịch là cần thiết, cũng như lựa chọn cẩn thận các tác nhân kháng khuẩn, kháng virus và kháng sinh cho các bệnh nhiễm trùng.
Điều trị bằng phương pháp trị liệu mô tả sơ bộ bao gồm cấy ghép tủy xương, được thực hiện tốt hơn ở độ tuổi trẻ. Nhưng đáng chú ý là hoạt động này rất tốn kém, và đôi khi rất khó để tìm một nhà tài trợ có đủ khả năng tương thích.