Bệnh của Rustitzky-Kahler hoặc u tủy là một bệnh ung thư của hệ thống tuần hoàn. Một đặc điểm đặc trưng của bệnh là do khối u ác tính trong máu, số lượng plasmocytes (tế bào tạo ra globulin miễn dịch) tăng, bắt đầu tạo ra một lượng lớn globulin miễn dịch bệnh lý (paraprotein).
Đa u tủy - nó là gì trong những từ đơn giản?
Đa u tủy là một trong những dạng u tủy. Plasmocyte-khối u nổi bật trong bệnh này xảy ra trong tủy xương. Theo thống kê, u tủy xương sống, xương sọ, xương chậu, xương sườn, ngực, và, hiếm khi hơn, xương hình ống của cơ thể, là phổ biến hơn. Các thành phần ác tính (plasmacytomas) với nhiều u tủy bắt một số xương và đạt kích thước đường kính 10-12 cm.
Plasmocytes là một phần cấu thành của hệ miễn dịch của cơ thể. Chúng tạo ra các kháng thể đặc hiệu bảo vệ chống lại một căn bệnh cụ thể (mà globulin miễn dịch nên được tạo ra bằng cách "nhắc" các tế bào bộ nhớ đặc biệt). Các tế bào plasma bị nhiễm một khối u (tế bào plasmomyeloma) không kiểm soát được sản xuất globulin miễn dịch không chính xác (hư hỏng) mà không thể bảo vệ cơ thể, nhưng tích lũy trong một số cơ quan và làm gián đoạn công việc của chúng. Ngoài ra, các nguyên nhân plasmacytoma:
- giảm số lượng hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu;
- tăng suy giảm miễn dịch và tăng khả năng dễ bị nhiễm trùng;
- tạo máu và tăng độ nhớt máu;
- vi phạm sự trao đổi chất khoáng và protein;
- sự xuất hiện xâm nhập vào các cơ quan khác, đặc biệt là ở thận;
- thay đổi bệnh lý trong mô xương ở vùng khối u - xương bị mỏng và bị phá hủy, và khi khối u nảy mầm qua nó, nó thâm nhập vào các mô mềm.
Nguyên nhân gây u tủy
Căn bệnh của Rustitskiy-Kahler đã được các bác sĩ nghiên cứu, nhưng không có sự đồng thuận về những lý do xảy ra trong các vòng y tế. Người ta thấy rằng trong cơ thể của người bị bệnh, virus bạch huyết loại T hoặc B thường xuất hiện, và vì các tế bào plasma hình thành từ tế bào lympho B, bất kỳ sự vi phạm nào của quá trình này đều dẫn đến thất bại và sự hình thành của các tế bào mầm.
Ngoài các phiên bản virus, có bằng chứng cho thấy myeloma cũng có thể được kích hoạt bởi sự tiếp xúc với bức xạ. Các bác sĩ đã nghiên cứu những người bị ảnh hưởng ở Hiroshima và Nagasaki, trong khu vực bùng nổ tại nhà máy điện hạt nhân Chernobyl. Nó đã được tìm thấy rằng trong số những người nhận được một liều cao của bức xạ, tỷ lệ phần trăm các trường hợp u tủy và các bệnh khác ảnh hưởng đến máu và hệ thống bạch huyết là cao.
Trong số các yếu tố tiêu cực làm tăng nguy cơ mắc bệnh u tủy, bác sĩ gọi:
- Hút thuốc - kinh nghiệm của người hút thuốc càng lâu và số lượng thuốc lá càng nhiều, nguy cơ càng cao;
- suy giảm miễn dịch;
- tác động đến cơ thể của các chất độc hại;
- khuynh hướng di truyền.
Myeloma - triệu chứng
Myeloma chủ yếu xảy ra ở tuổi già, ảnh hưởng đến cả phụ nữ và nam giới. Bệnh Rustitskogo-Kahler - các triệu chứng và hình ảnh lâm sàng, quan sát thấy ở bệnh nhân:
- đánh bại hệ thống xương và xương;
- vi phạm các quá trình trao đổi chất;
- thay đổi bệnh lý trong hệ thống tiết niệu.
Nhiều triệu chứng myeloma:
- các dấu hiệu sớm nhất của u tủy là đau ở xương (ở cột sống, ngực, xương sọ), gãy xương tự phát, biến dạng xương và sự hiện diện của các khối u;
- thường xuyên viêm phổi và các bệnh khác, gây ra bởi sự suy giảm miễn dịch và hạn chế các chuyển động hô hấp gây ra bởi những thay đổi trong xương của ngực;
- thay đổi dystrophic trong các cơ của tim, suy tim;
- tăng lá lách và gan;
- myeloma nephropathy - một rối loạn trong thận với sự gia tăng đặc trưng của protein trong nước tiểu, có thể chuyển thành suy thận;
- thiếu máu normochromic - giảm số lượng hồng cầu và mức hemoglobin;
- tăng calci huyết - tăng lượng canxi trong huyết tương và trong nước tiểu, tình trạng này rất nguy hiểm, các triệu chứng của nó - nôn mửa, buồn nôn, buồn ngủ, rối loạn chức năng tiền đình, bệnh lý tâm thần;
- giảm mức độ immunoglobulin bình thường;
- rối loạn hemopoiesis - chảy máu của màng nhầy, bầm tím, co thắt động mạch phalanges, xuất huyết tạng;
- dị cảm ("đáng sợ"), nhức đầu, buồn ngủ, biến thành một trạng thái kinh ngạc, co giật, chóng mặt, điếc, khó thở;
- ở giai đoạn cuối - giảm cân, sốt, thiếu máu nghiêm trọng.
Các dạng u tủy
Theo phân loại lâm sàng-giải phẫu, u tủy là các dạng sau:
- myeloma đơn độc - với một khối u trong xương hoặc hạch bạch huyết;
- đa u tủy (tổng quát) - với sự hình thành của một số tổn thương khối u.
Ngoài ra, đa u tủy có thể là:
- khuếch tán - trong trường hợp này bệnh lý hình thành không có ranh giới, nhưng thấm vào toàn bộ cấu trúc của tủy xương;
- nhiều tiêu điểm - plasmacytoma của xương phát triển ở những vùng hạn chế, và ngoài ra, các khối u có thể xuất hiện ở các hạch bạch huyết, lá lách.
- khuếch tán tiêu điểm - kết hợp các triệu chứng của khuếch tán và đa.
Bệnh Myeloma - giai đoạn
Các bác sĩ chia nhỏ ba giai đoạn của đa u tủy, giai đoạn thứ hai là chuyển tiếp, khi các chỉ số cao hơn lần đầu tiên, nhưng thấp hơn so với lần thứ ba (nặng nhất):
- Giai đoạn đầu tiên được đặc trưng bởi một hemoglobin giảm xuống còn 100 g / l, mức canxi bình thường, nồng độ paraprotein thấp và protein Bens-Jones, một khối u tập trung 0,6 kg / m², không bị loãng xương, biến dạng xương.
- Giai đoạn thứ ba được đặc trưng bởi hạ xuống 85 g / l và hemoglobin thấp hơn, nồng độ canxi trong máu trên 12 mg trên 100 ml, nhiều khối u, nồng độ paraprotein và protein Bens-Jones cao, tổng kích thước khối u từ 1,2 kg / m² trở lên, dấu hiệu loãng xương.
Biến chứng của u tủy
Đối với nhiều u tủy, các biến chứng liên quan đến hoạt động phá hoại của khối u là đặc trưng:
- đau dữ dội và gãy xương (gãy xương);
- suy thận với nhu cầu chạy thận nhân tạo ;
- bệnh truyền nhiễm dai dẳng;
- thiếu máu ở giai đoạn nghiêm trọng, cần phải truyền máu.
Myeloma - chẩn đoán
Với chẩn đoán u tủy, chẩn đoán phân biệt là khó khăn, đặc biệt là trong trường hợp không có khối u rõ ràng. Bệnh nhân được kiểm tra bởi một nhà huyết học người nghi ngờ chẩn đoán u tủy, người đầu tiên tiến hành một cuộc khảo sát và tìm hiểu xem có những dấu hiệu như đau xương, chảy máu, các bệnh truyền nhiễm thường xuyên. Hơn nữa, các nghiên cứu bổ sung được thực hiện để làm rõ chẩn đoán, hình dạng và mức độ của nó:
- phân tích chung về máu và nước tiểu;
- ngực và xương x-ray;
- chụp cắt lớp vi tính;
- xét nghiệm máu sinh hóa ;
- coagulogram ;
- một nghiên cứu về lượng paraprotein trong máu và nước tiểu;
- sinh thiết tủy xương;
- nghiên cứu phương pháp của Mancini về định nghĩa globulin miễn dịch.
Myeloma - xét nghiệm máu
Nếu chẩn đoán u tủy bị nghi ngờ, bác sĩ kê đơn xét nghiệm máu tổng quát và sinh hóa. Các chỉ số sau đây là điển hình cho căn bệnh này:
- hemoglobin - dưới 100 g / l;
- hồng cầu - dưới 3,7 t / l (phụ nữ), dưới 4,0 t / l (nam);
- tiểu cầu - dưới 180 g / l;
- bạch cầu - ít hơn 4,0 g / l;
- ESR - hơn 60 mm mỗi giờ;
- protein - 90 g / l trở lên;
- albumin - 35 g / l và thấp hơn;
- urê - 6,4 mmol / L và cao hơn;
- canxi - 2,65 mmol / l và cao hơn.
Myeloma - X-ray
Giai đoạn quan trọng nhất của nghiên cứu với u tủy là X-quang. Chẩn đoán chẩn đoán đa u tủy bằng chụp X quang hoàn toàn có thể xác nhận hoặc để lại nghi ngờ. Các khối u trong x-quang rõ ràng có thể nhìn thấy, và ngoài ra - bác sĩ có thể đánh giá mức độ tổn thương và biến dạng của mô xương. Các tổn thương lan tỏa trên X quang cho thấy khó khăn hơn, vì vậy bác sĩ có thể cần thêm các phương pháp.
Bệnh Myeloma - điều trị
Hiện nay, để điều trị u tủy, một phương pháp tích hợp được sử dụng, với việc sử dụng chính của thuốc trong các kết hợp khác nhau. Điều trị phẫu thuật là cần thiết để sửa chữa các đốt sống do sự hủy diệt của chúng. Nhiều u tủy - điều trị bằng thuốc bao gồm:
- Liệu pháp nhắm mục tiêu , kích thích sự tổng hợp protein, dẫn đầu cuộc chiến với paraprotein;
- hóa trị, ức chế sự phát triển của tế bào ung thư và giết chết chúng;
- Liệu pháp miễn dịch nhằm kích thích khả năng miễn dịch của chính mình;
- điều trị corticosteroid, giúp tăng cường điều trị cơ bản;
- điều trị bằng bisphosphonates giúp tăng cường mô xương;
- liệu pháp gây mê nhằm giảm hội chứng đau.
Myeloma - khuyến nghị lâm sàng
Thật không may, nó là không thể hoàn toàn phục hồi từ myeloma, điều trị là nhằm kéo dài tuổi thọ. Để làm điều này, bạn phải tuân thủ các quy tắc nhất định. Chẩn đoán u tủy - khuyến cáo của bác sĩ:
- Cẩn thận quan sát việc điều trị theo quy định của bác sĩ.
- Tăng cường khả năng miễn dịch không chỉ với các loại thuốc, mà còn với việc đi bộ, các thủ tục nước, tắm nắng (sử dụng kem chống nắng và trong hoạt động năng lượng mặt trời tối thiểu - vào buổi sáng và buổi tối).
- Để bảo vệ khỏi nhiễm trùng - tuân thủ các quy tắc vệ sinh cá nhân, tránh những nơi đông người, rửa tay trước khi uống thuốc, trước khi ăn.
- Đừng đi chân trần, vì sự thất bại của các dây thần kinh ngoại biên, nó rất dễ bị tổn thương và không chú ý đến nó.
- Theo dõi mức đường trong thực phẩm, vì một số loại thuốc góp phần vào sự phát triển của bệnh tiểu đường.
- Duy trì một thái độ tích cực, bởi vì cảm xúc tích cực có tầm quan trọng quan trọng đối với quá trình của bệnh.
Hóa trị cho nhiều u tủy
Hóa trị cho u tủy có thể được thực hiện với một hoặc nhiều loại thuốc. Phương pháp điều trị này cho phép giảm hoàn toàn trong khoảng 40% trường hợp, một phần - trong 50%, tuy nhiên, tái phát của bệnh xảy ra rất thường xuyên, vì bệnh ảnh hưởng đến nhiều cơ quan và mô. Plasmacytoma - điều trị bằng hóa trị liệu:
- Ở giai đoạn đầu của điều trị, hóa trị theo quy định của bác sĩ dưới dạng viên nén hoặc thuốc tiêm được thực hiện theo sơ đồ.
- Trong giai đoạn thứ hai, nếu hóa trị liệu có hiệu quả, các tế bào gốc tủy xương được cấy ghép - lấy một lỗ thủng , trích xuất các tế bào gốc và gắn chúng trở lại.
- Giữa các khóa học của hóa trị, các khóa học điều trị bằng thuốc interferon-alpha được thực hiện - để tối đa hóa sự thuyên giảm.
Đa u tủy - tiên lượng
Thật không may, với chẩn đoán u tủy, tiên lượng là đáng thất vọng - các bác sĩ chỉ có thể kéo dài thời gian thuyên giảm. Thường thì bệnh nhân bị u tủy chết vì viêm phổi, chảy máu gây tử vong do vi phạm máu đông máu, gãy xương, suy thận, huyết khối. Một yếu tố tiên lượng tốt là tuổi trẻ và giai đoạn đầu tiên của bệnh, tiên lượng xấu nhất là ở những người lớn tuổi hơn 65 với các bệnh đồng thời của thận và các cơ quan khác, nhiều khối u.
Đa u tủy - tuổi thọ:
- 1-2 năm - không cần điều trị;
- lên đến 5 năm - tuổi thọ trung bình của u tủy cho những người trải qua điều trị;
- lên đến 10 năm - tuổi thọ với đáp ứng tốt với hóa trị và bệnh trong một giai đoạn dễ dàng;
- hơn 10 năm chỉ có thể sống bệnh nhân với một khối u tập trung duy nhất, thành công loại bỏ bởi các bác sĩ.