Bệnh Creutzfeldt-Jakob đã được mô tả bởi hai nhà khoa học Đức, mà họ được gọi là bệnh, ngay từ đầu thế kỷ 20. Mặc dù kể từ thời điểm đó đã trôi qua hơn một thế kỷ, một phương thuốc chữa bệnh này chưa bao giờ được tìm thấy. Các nhà khoa học đã có thể xác định nguồn gốc của căn bệnh này - một prion thù địch, nhưng không thể học cách đối phó với nó.
Bệnh Creutzfeldt-Jakob - nó là gì?
Bệnh prion Creutzfeldt-Jakob phát triển như một hệ quả của đột biến gen gây ra bởi một sinh vật thù địch của con người, prion protein. Người ta tin rằng nguồn protein này là gia súc, nhưng nghiên cứu mới đưa ra giả thuyết rằng bệnh xảy ra một cách tự nhiên và không có nguyên nhân bên ngoài. Các nhà nghiên cứu tin rằng bệnh KBH (bệnh bò điên) đang tiến triển và các ca bệnh mới được ghi nhận. Trong những năm 1990, các trường hợp của các phân loài của bệnh này đã được ghi lại, được gọi là bệnh bò điên.
Trước đây, căn bệnh này ảnh hưởng đến những người trên 65 tuổi, nhưng hiện nay có những trường hợp thiệt hại cho những người trẻ tuổi. Virus Prion ảnh hưởng đến não bộ, kết quả là các quá trình nhận thức và nhân vật bắt đầu bị ảnh hưởng ở con người. Sự phát triển của tổn thương dẫn đến sự gia tăng các triệu chứng, rối loạn lời nói, co giật và liệt của chi. Đỉnh của bệnh là hôn mê và tử vong. Sau khi nhiễm trùng, một người sống không quá hai năm. Tuổi thọ trung bình cho thiệt hại prion là 8 tháng.
Bệnh Creutzfeldt-Jakob - tác nhân gây bệnh
Vi rút bệnh dại của bò là do protein prion đột biến gây ra. Prion tồn tại trong cơ thể con người, nhưng có một cấu trúc khác. Protein thù địch đến từ bên ngoài không chết trong cơ thể con người, nhưng xuất phát từ dòng máu đến não. Ở đó, ông bắt đầu tương tác với các prion của con người, dẫn đến một sự thay đổi trong cấu trúc của họ. Prion lây nhiễm tạo ra các mảng trên nơron, sau đó các tế bào thần kinh bị hư mất.
Bệnh Creutzfeldt-Jakob - cách lây nhiễm
Các nhà khoa học phân biệt các cách lây nhiễm bệnh Creutzfeldt-Jakob như sau:
- cấy ghép mô bò bị nhiễm bệnh với các prion truyền nhiễm;
- truyền máu bị ô nhiễm;
- truyền nhiễm qua dụng cụ phẫu thuật không tiệt trùng;
- ăn thịt bị nhiễm bệnh bò, cừu, dê bị nhiễm bệnh nặng.
Bệnh Creutzfeldt-Jakob - nguyên nhân
Nguyên nhân nguyên nhân của bệnh Creutzfeldt-Jakob không được xác định chính xác. Mặc dù phiên bản của sự xâm nhập của một prion ngoài hành tinh từ bên ngoài (thường là từ một con vật) thường được chấp nhận, có những lý thuyết khác. Một trong những lý thuyết là giả định rằng prion của con người, thay đổi vì một lý do nào đó, bắt đầu thay đổi các prion lân cận, dẫn đến sự thất bại của các cấu trúc khác nhau của não bộ.
Các prion gây đột biến với bệnh Creutzfeldt-Jakob bắt đầu hoạt động chống lại sinh vật chủ. Chúng ngăn chặn các tế bào thực hiện chức năng của nó, ngăn chặn các quá trình xảy ra trong nó. Là kết quả của các prion, tế bào chết. Xung quanh các tế bào chết, các quá trình viêm phát triển, trong đó các enzym hoạt tính cao tham gia. Những chất này can thiệp vào công việc của các tế bào khỏe mạnh, do đó làm tăng thiệt hại cho cấu trúc của não.
Bệnh Creutzfeldt-Jakob - triệu chứng
Bệnh dại ở những người có triệu chứng phụ thuộc vào vị trí của tổn thương ở giai đoạn đầu biểu hiện bằng các dấu hiệu như vậy:
- mất tập trung, khó chịu;
- nhức đầu, chóng mặt ;
- vấn đề với giấc ngủ;
- suy giảm thị lực;
- thờ ơ, thiếu sáng kiến;
- suy giảm trí nhớ ;
- giảm ham muốn tình dục;
- sự hưng phấn hay sợ hãi;
- mê sảng hoặc ảo giác;
- vấn đề với lời nói;
- paresis của chân tay, không ổn định trong khi di chuyển.
Trong giai đoạn thứ hai, bệnh bò điên, các triệu chứng tăng lên, được biểu hiện bằng những dấu hiệu như vậy:
- co giật động kinh ;
- tê liệt;
- mất kiểm soát cơ, run;
- chứng mất trí;
- suy giảm khả năng nói nặng;
- rối loạn tâm thần.
Giai đoạn cuối được đặc trưng bởi các triệu chứng sau:
- trạng thái của lễ lạy;
- mất kiểm soát các cơ quan vùng chậu;
- suy giảm khả năng nuốt;
- tê liệt hoàn toàn;
- hôn mê.
Bệnh Kreutzfeldt-Jakob - chẩn đoán
Để làm rõ chẩn đoán đòi hỏi một hình ảnh lâm sàng hoàn chỉnh, xác nhận bởi dữ liệu công cụ. Trong trường hợp này, bác sĩ, khi thu thập tiền sử bệnh, phát hiện trong vùng nào bệnh nhân sống, cho dù có tiếp xúc với gia súc hay không. Điều quan trọng là phải tìm hiểu tất cả các triệu chứng mà bệnh nhân đã giải quyết. Đặc biệt chú ý đến các vấn đề về khả năng thị lực, tinh thần và vận động.
Dữ liệu cụ thể bao gồm kết quả của các cuộc khảo sát như vậy:
- EEG (electroencephalogram) - nó sẽ giảm hoạt động với sóng cấp tính định kỳ hoặc pseudoperiodic.
- PET của não.
- Bệnh Creutzfeldt-Jakob, MRI trong đó chế độ T2 được thực hiện, được phát hiện trong cuộc kiểm tra bằng cái gọi là "triệu chứng tổ ong" - những vùng có tín hiệu cao.
- Lumbar thủng để nghiên cứu dịch não tủy.
- Sinh thiết độc lập trên não, cho phép phát hiện một protein truyền nhiễm.
Bệnh Creutzfeldt-Jakob - điều trị
Vì vẫn không có nguyên nhân chính xác của bệnh, không có thuốc nào được tìm thấy chống lại nó. Tiêm chủng bò và người không mang lại kết quả mong muốn. Không hành động trên prion thù địch và thuốc kháng vi-rút. Các nhà nghiên cứu đã có thể hiểu cách kéo dài tuổi thọ của các tế bào bị nhiễm bệnh, nhưng đây chỉ là một bước nhỏ trong việc tìm kiếm một loại thuốc có hiệu quả. Hiện tại, bệnh bò điên ở người chỉ được điều trị triệu chứng. Bệnh nhân được kê đơn thuốc chống co giật và chống động kinh.